돌연변이의 BSEP 단백질, 특히 그 변화된 구조와 기능을 철저히 감정한다.이는 돌연변이를 발현하는 BSEP의 세포계 또는 이 질병을 시뮬레이션하는 동물 모델을 이용한 체외 연구를 포함할 수 있다.
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methyl 3-{N-(1-butyl)-2-chloro-4-{[3-(2,6-dichlorophenyl)-5-isopropylisoxazol-4-yl]methoxy}benzamido}benzoate