디옥시갈락토노지리마이신, 염산염

기본 정보

• 표준명: 디옥시갈락토노지리마이신, 염산염
• CAS 레지스트리 번호: 75172-81-5
• 분자식: C6H14ClNO4
• 분자 무게: 199.634
• HS 코드: 29333990
• Mol 파일: 75172-81-5.mol

동의어: 1,5-DIDEOXY-1,5-이미노-D-갈락티톨, 염산염;1-DEOXYGALACTONOJIRIMYCIN HCL 히드록시메틸)-, 염산염, (3,4,5R,2S,2R,3S)-

관련 CAS 번호: 70000-22-5 70000-39-4 70001-26-2 70001-45-5 70001-47-7 700-02-7 7000-29-5 7000-30-8 70003-50-8 7000-48-8

표준명의 화학적 성질

물리적 데이터:

안전정보:

• 픽토그램: Xi
• 위험 코드: Xi
• 진술: 36/37/38

사용:

• 소개 및 적용: 디옥시갈락토노지리마이신(Deoxygalactonojirimycin)은 α-D-갈락토자미아제의 극めて 강력하고 선택적인 흡수제로 証明되었습니다. 이 물질은 α-갈락토자미아제 A의 효소활성 평가 및 인간 엠브리온 켈리(HEK) 세포와 하ippo캠팔 구조세포에서 mRNA 수준의 영향을 연구하는 데 사용되어 왔습니다. Amicus Therapeutics에서 판매하는 Migalastat는 α-갈락토자미아제 A의 분자 챔비온으로 작용하여 효소를 활성화하고 GL3의 효율적인 분해를 가능하게 합니다. Fabry 병의 치료를 위한 이전 표준 치료법은 효소 교체 치료(ERT)였으므로, 2016년 EU의 승인은 이 질병을 앓고 있는 환자들에게 중요한 발전을 가져왔습니다.