이두설파제

기본 정보

• 표준명: 이두설파제
• CAS 레지스트리 번호: 50936-59-9
• Mol 파일: 50936-59-9.mol

동의어: Idursulfase; L-Iduronate 2-sulfate sulfatase

관련 CAS 번호: 52909-89-4 57227-16-4 50921-65-8 57303-21-6 56700-87-9 536975-47-0 53746-69-3 57513-54-9 59020-44-9 57491-47-1

표준명의 화학적 성질

물리적 데이터:

안전정보:

• 픽토그램:
• 위험 코드:
• 진술:
• 안전 선언문:

사용:

• 소개 및 적용: 이두설파제(Idursulfase)는 허터 증후군의 치료에 사용되는 약물입니다. 허터 증후군은 라이소сом에 존재하는 iduronate-2-sulfatase 효소 부족으로 인해 겪슘아민오거리(GAGs)가 쌓이는 라이소소포라지저장장애로, 몸의 다양한 세포에서 겪슘아민오거리의 마지막 2-수산エステ르을 분해하지 못하게 됩니다. 이러한 효소 부족으로 인해 환자는 비만, 관절 경직, 얼굴 형태의 변화, 간 비대, 그리고 정신 발달 지연 등의 임상적 증상을 보입니다. 이두설파제는 HT-1080 세포에서 제조되며, 라이소сом에 정확히 전달될 수 있도록 N-연결된 올리고당체와 만노오스-6-포스팜트 그룹이 제대로 부착되도록 합니다. 또한, 이중으로 겔리레이션된 모이에티가 이중으로 안정성을 향상시킵니다. 이두설파제는 허터 증후군의 치료에 사용되는 효소 대체 요법(ERT)으로 개발 및 출시되었습니다.